Glaucome

Le glaucome est une maladie dégénérative du nerf optique qui entraîne une perte progressive de la vision commençant tout d’abord en périphérie et progressant graduellement vers le centre. Cette maladie est souvent associée à une pression intra-oculaire (PIO) élevée qui comprime et endommage les fibres du nerf optique et de la rétine. Dans d’autres cas, malgré une PIO normale, une circulation sanguine inadéquate entraîne la mort (nécrose) des cellules du nerf optique et de la rétine. La perte de vision associée au glaucome est permanente et irréversible. Sans traitement, cette maladie peut mener jusqu’à la cécité.

Terminologie

Les types de glaucome sont nombreux avec des mécanismes différents. Le plus courant des glaucomes est le glaucome chronique à angle ouvert.

Le terme « glaucome » n’est pas utilisé pour les hypertonies oculaires (généralement modérées) sans retentissement sur le nerf optique qui sont tout de même à surveiller car un certain nombre peut évoluer en glaucome.

On sait aujourd’hui que le niveau d’hyperpression susceptible d’engendrer un glaucome est propre à chaque individu, ce qui rend le diagnostic de la maladie difficile à son début. La frontière est parfois difficile à établir entre hypertonie simple sans conséquence et hypertonie avec risque de glaucome. Il existe une relation et une continuité fréquente mais non systématique entre hypertonie oculaire et glaucome qui représentent en fait des stades différents d’une même maladie.

Les critères de diagnostic ont fort évolué ces dernières années. Toutes les personnes présentant une hyperpression oculaire ne développeront pas un glaucome et certaines personnes avec une pression considérée selon les anciens critères comme normale (à savoir entre 10 et 21 mmHg) seront atteintes par un glaucome.

Classification des glaucomes

Elles sont possibles selon différents critères. On est bien loin de la dichotomie classique : le glaucome chronique à angle ouvert (GCAO) et le glaucome aigu par fermeture de l’angle (GAFA), qui est une urgence ophtalmologique.

Un glaucome peut être classé selon l’angle irido-cornéen : à angle ouvert (chronique), par fermeture de l’angle (aigu) ou mixte.

Il peut être aigu (c’est le classique glaucome aigu par fermeture de l’angle), chronique ou subaigu.

Selon l’âge, on parle de glaucome congénital, c’est-à-dire présent dès la naissance et donc responsable d’une buphtalmie, de glaucome infantile qui apparaît entre 3-4 ans et 15 ans, de glaucome juvénile qui apparaît à partir de 10 ans et avant 40 ans, habituellement formes familiales, à évolution rapide, de glaucome chez l’adulte, forme la plus commune.

Les glaucomes par fermeture de l’angle (GAFA) sont classés en

  • angle fermable : c’est-à-dire que moins de 1/4 (ou 90°) de trabéculum est visible en gonioscopie (en).
  • fermeture de l’angle : c’est-à-dire angle fermable et pression intra-oculaire (PIO) supérieure à 21 mmHg.
    • glaucome chronique par fermeture de l’angle : c’est-à-dire angle fermable et pression intra-oculaire (PIO) supérieure à 21 mmHg avec en plus un champ visuel (CV) abîmé.

Il peut exister des formes associées :

  • endothéliale : ce sont les ICE syndrome, la dystrophie de Fuchs, le glaucome néovasculaire, le syndrome de Peter.
  • iris : ce sont l’iridoschisis et l’aniridie.
  • rétine : c’est le cas du glaucome dû à un décollement de rétine. C’est l’origine du glaucome néovasculaire dont le primum movens est l’ischémie rétinienne.
  • tumeur : c’est le glaucome mélanocytaire.
  • les maladies générales : ce sont le Sturge-Weber, la fistule carotido-caverneuse, le glaucome secondaire à la prise de corticoïdes.

Causes

Il existe une prédisposition génétique qui peut expliquer certains glaucomes. La mutation de plusieurs gènes peut provoquer un glaucome, dont le MYOC (codant pour la myocilline) et l’OPT (codant pour l’optineurine). D’autres ne font qu’augmenter le risque, comme ceux concernant les gènes CAV1 et CAV2, le gène CDKN2BAS.

Selon la cause, les glaucomes sont classés en « primitif », c’est-à-dire sans cause connue, ou en « secondaire », dont le glaucome pigmentaire, le glaucome exfoliatif, le glaucome néovasculaire, le glaucome traumatique, le glaucome du pseudophaque.

Des glaucomes post-opératoires surviennent aussi parfois après une chirurgie cornéenne ou rétino-vitréenne. Leurs mécanismes peuvent être un bloc pupillaire (glaucome malin), par invasion épithéliale ou endothéliale.

Des « troubles de la vision avec constriction du champ visuel » sont depuis longtemps connus chez les intoxiqués au mercure (en contexte industriel ou d’orpaillage (dont en Guyane et en Amazonie brésilienne par exemple). L’intoxication mercurielle aiguë conduit à « des déficits visuels au niveau de la vision des couleurs, une constriction du champ visuel et à une perte de sensibilité aux contrastes aux fréquences spatiales intermédiaires et élevées », avec une relation dose-dépendante semble-t-il (les symptômes sont plus marqués chez les patients présentant les taux de mercure les plus élevés dans les cheveux).
Cet effet pourrait ne pas être uniquement de type neurotoxique ou neuromusculaire, car il a aussi été récemment (2015) montré que le risque de glaucome augmente statistiquement chez les personnes ayant un taux sanguin de mercure plus élevé que la moyenne et/ou un déficit en manganèse alors qu’aucune association n’a été découverte pour le plomb et le cadmium sanguin ou l’arsenic dans les urines (selon une étude basée sur 2 600 coréens de 19 ans et plus).

Classification

Selon le mécanisme causal ou actif, on parle de

  • glaucome à angle ouvert avec
    • obstacle prétrabéculaire : ICE syndrome, et glaucome néo vasculaire
    • obstacle trabéculaire : GPAO, corticoïdes, glaucome juvénile
    • obstacle post-trabéculaire : par hyperpression veineuse (fistule carotido-caverneuse, Sturge-Weber)
  • glaucome à angle fermé
    • par bloc pupillaire antérieur : il est exceptionnel
    • par bloc pupillaire postérieur
    • sans bloc pupillaire : c’est l’iris plateau.
  • anomalie angulaire : c’est le glaucome congénital

Diagnostic

La tonométrie permet de mesurer la pression intra-oculaire de manière indirecte. Les premières techniques consistaient à détecter une déformation du globe oculaire suivant la pression exercée par un capteur (tonométrie à aplanation). La technique actuelle applique cette force sans contact grâce à un flux d’air.

Le fond d’œil permet de visualiser les déformations de la papille optique et rechercher des causes au glaucome ou des atteintes associées. Les anomalies ne sont parfois pas évidentes avec des désaccords de jugement entre spécialistes. la précision du diagnostic peut être aidée par d’autres techniques, tomographie à cohérence optique ou polarimétrie à balayage laser.

La mesure du champ visuel permet d’estimer les conséquences du glaucome mais un déficit signe souvent une atteinte déjà évoluée.

Traitement

Il s’agit principalement de traiter l’hypertonie oculaire, ce qui permet de réduire l’évolutivité sur l’atteinte visuelle. Le but est de réduire cette pression intra-oculaire d’environ 20 à 50 %. La place des différents traitements disponibles (médical, laser, chirurgie) n’est cependant pas claire, du moins dans le cas du glaucome à angle ouvert, où leur efficacité est comparable.

Traitement médical

Il s’agit souvent d’un traitement prescrit à vie, qui agit sur deux mécanismes : la diminution de la sécrétion d’humeur aqueuse ou l’augmentation de l’élimination d’humeur aqueuse. Ils sont, dans presque la totalité des cas, sous forme de collyres.

  1. diminution de la sécrétion d’humeur aqueuse
  1. augmentation de l’élimination d’humeur aqueuse

Ces médicaments sont à peu près équivalents en termes d’efficacité. En absence de contre-indication, on prescrira en première intention un collyre bêta-bloquant. En seconde intention ou s’il existe des contre-indications aux bêta-bloquants, on prescrira d’autres collyres hypotonisants. Il est fréquent d’associer plusieurs classes thérapeutiques.

Traitement au laser

On réalise une trabéculoplastie. Grâce à un laser, on photocoagule l’angle irido-cornéen, ainsi l’humeur aqueuse est éliminée plus rapidement. Cette technique permet d’améliorer la pression intra-oculaire dans près de 80% des cas, avec cependant une diminution de l’efficacité avec le temps et un risque d’échec plus important dans les cas évolués.

Traitement chirurgical

On réalise une trabéculectomie, au niveau de la conjonctive, on fait une fenêtre (que l’on referme après l’opération) par laquelle on réalise un petit “trou” permettant à l’humeur aqueuse de circuler de part et d’autre de l’iris. Une technique alternative consiste à placer un minitube dans cette ouverture, avec un taux de réussite un peu supérieur à la trabulectomie seule.

Traitement par ultrasons

Réalisant une nécrose partielle des corps ciliaires visant à réduire la production d’humeur aqueuse, le traitement du glaucome par ultrasons focalisés de haute intensité a été expérimenté pour la première fois par une équipe lyonnaise en 2010. Permettant de réaliser une cyclo coagulation circulaire par ultrasons (UC3) il a démontré une efficacité au moins comparable à celle du laser diode et une tolérance significativement améliorée. L’ablation thermique réalisée au moyen des ultrasons focalisés de haute intensité (HIFU) sur les corps ciliaires semble être précise et très sélective, ce qui se traduit par une très bonne tolérance, peu d’inflammation et aucun impact sur les tissus environnants.

Surveillance

Elle doit être régulière (tous les 6 mois à 1 an), sont évalués :

  • la pression intra-oculaire
  • la tête du nerf optique
  • le champ visuel

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